Was ist Epidermolysis bullosa?
Bei Patienten mit Epidermolysis bullosa treten auf der Haut mehr oder weniger große Blasen auf, die eine klare, durchsichtige Flüssigkeit enthalten. Sie finden sich vor allem an den Füßen, Händen, manchmal auch an den Schleimhäuten (Mund, Genitalbereich). Wenn sie aufplatzen, hinterlassen die Blasen eine raue Haut, die dann nur schwer abheilen kann.
Es gibt verschiedene Formen der Epidermolysis bullosa:
- Epidermolysis bullosa simplex, bei der sich die Epidermis (oberste Hautschicht) ablöst. Sie ist die häufigste Form.
- Junktionale Epidermolysis bullosa, bei der sich die Dermis und die Epidermis ablösen.
- Dystrophe Epidermolysis bullosa, bei der sich die Dermis (tiefere Schicht) ablöst. Sie ist die am wenigsten verbreitete Form.
Bei den schwersten Formen der Epidermolysis bullosa (junktional und dystrophe) können Blasen am ganzen Körper auftreten. Die Hautablösung verursacht eine oder mehrere Wunden (sogenannte „Erosionen“), die meist Schorf bilden.
Durch die geschädigte Hautoberfläche ist auch die Infektionsgefahr größer. Außerdem entwickeln sich Keime und verändern das Aussehen der Blasen, die eitrig, nässend und an den Rändern rot werden.
Die Ursachen
Epidermolysis bullosa ist eine seltene, erblich bedingte, genetische Erkrankung. Sie wird durch bestimmte fehlerhafte Gene verursacht, die normalerweise Proteine produzieren, die den Zusammenhalt zwischen den verschiedenen Hautschichten gewährleisten. Die ersten Symptome treten von Geburt an oder in der Kindheit auf.
Da die Oberhaut (Epidermis) weniger gut an der Lederhaut (Dermis) haftet, reicht ein kleiner Stoß oder eine sehr leichte Reibung (Kleidung, Windel, Schuhe, Handschuhe usw.) aus, damit sich an der Hautoberfläche Blasen bilden. Es können aber auch spontan andere Blasen am Körper entstehen.
Wie kann man Patienten mit Epidermolysis bullosa behandeln?
Es gibt leider keine heilende Behandlung für Epidermolysis bullosa. Daher kann dem Patienten nur ein allgemeines Management der Symptome zur Schmerzlinderung und Minimierung von Komplikationen angeboten werden.
Die Behandlung, die täglich in einer hoch aseptischen Umgebung (meist im Krankenhaus) durchgeführt wird, besteht aus dem Anlegen von nicht haftenden Verbänden. Abgedeckt mit einer sterilen Kompresse, die mit einer lockeren Binde oder einem Schlauchverband befestigt wird, sollte der Verband nicht zu eng anliegen, um sowohl die Heilung zu ermöglichen als auch dem Patienten Bewegungsfreiheit zu lassen (insbesondere für die Gelenke).
Die Verbände sollten dann entweder täglich oder alle 2 bis 3 Tage während des Bades gewechselt werden, bei dem auch ein eventuell anhaftender Verband entfernt werden kann.
Im Falle einer junktionalen oder dystrophen Epidermolysis bullosa kann sich die Heilung verzögern und die Läsion kann sich zu einer chronischen Wunde entwickeln, die eine spezielle Behandlung erfordert.
Einige Ratschläge
Die Art und Weise, wie Epidermolysis bullosa fortschreitet, ist von Patient zu Patient und von Form zu Form sehr unterschiedlich. Es ist daher unerlässlich, regelmäßig das sie betreuende und behandelnde Pflegepersonal auf diese Krankheit anzusprechen.
- Halten Sie die Umgebung kühl, da Hitze das Risiko von Läsionen erhöht.
- Vermeiden Sie es, irgendetwas auf die Haut zu kleben und verwenden Sie nur nicht haftende Verbände.
- Wählen Sie eine weiche Matratze und Laken sowie weiche Handtücher. Schützen Sie das Bett des pädiatrischen Patienten, um Erschütterungen zu vermeiden.
- Lose, nahtlose Baumwollkleidung ohne Etiketten oder Gummibänder sollte bevorzugt werden.
Das Engagement von URGO für Epidermolysis bullosa
Seit ihrer Gründung unterstützt die Foundation URGO Projekte zur Verbesserung der Lebensqualität von Patienten, die an Epidermolysis bullosa leiden, und die Qualität ihrer Behandlung. Sie unterstützt auch DEBRA, das globale Netzwerk für die Interessenvertretung dieser Krankheit.
In den Ländern mit der höchsten Prävalenz, in denen die Behandlung dieser Krankheit kaum oder gar nicht vorhanden ist, unterstützt die Foundation URGO Initiativen zur Behandlung dieser Krankheit, über die noch wenig bekannt ist:
- Organisation von Schulungen für Pflegepersonal mit Hilfe von Experten.
- Unterstützung von Familien bei der Behandlung von Wunden und bei der Vermittlung von Kenntnissen zur Pflege.
- Finanzierung von Geräten zur Verbesserung der Patientenversorgung.
Mehr über diese Krankheit und wie sie Forschung und betroffene Familien unterstützen können, erfahren sie auf der Webseite der Interessengemeinschaft Epidermolysis bullosa (Deutsch) und der DEBRA international.
